组织胱硫醚-β-合成酶（Cystathionine-β-synthase；CBS）活性酶连续循环光谱法定量检测试剂盒产品说明书（中文版）

组织胱硫醚-β-合成酶（Cystathionine-β-synthase；CBS）活性酶连续循环光谱法定量检测试剂是一种旨在
使用胱硫醚-β-合成酶、赖氨酸脱羧酶、磷酸烯醇式丙酮酸羧化酶和苹果酸脱氢酶连续循环法反应系统中，
伴随的还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（NADH）的氧化反应， 即采用光谱法测定其氧化后峰值（NADH 浓
度）的变化，以此进行测算单位酶活性的而经典的技术方法。该技术经过精心研制、成功实验证明的。
其适合于各种动物和人体组织裂解悬液等胱硫醚-β-合成酶的活性检测。产品不含污染性蛋白酶，严格无菌，
即到即用，操作简捷，性能稳定，反应优化，检测敏感。
技术背景
胱硫醚-β-合成酶（Cystathionine-β-synthase；CBS；EC4.2.1.22），又称为β-硫解酶（β-thiolase）或半胱氨酸
合成酶（cysteine synthase），属于水解酶（hydrolyase）家属中的一员，作用于硫代谢中转硫通路（transsulfuration
pathway）或胱氨酸（cysteine）代谢的*步。在辅因子磷酸吡哆醛（Pyridoxal Phosphate）和S-腺苷蛋氨
酸（S-adenosyl-L-methionine；adoMet）的帮助下，催化将同型胱氨酸（homocysteine）转化为胱硫醚
（cystathionine）的反应。人体胱硫醚-β-合成酶为四体蛋白，551氨基酸。但心脏、肺、睾丸、脾脏不具有
胱硫醚-β-合成酶活性。其基因突变引起胱硫醚-β-合成酶缺失，将导致高胱氨酸尿症（homocystinuria），一
种高同型半胱氨酸血症（hyperhomocysteinemia；HHC）；而胱硫醚-β-合成酶异常高度表达，为唐氏综合症
的特征之一。基于底物丝氨酸（serine）和半胱氨（cysteamine）， 受到胱硫醚-β-合成酶的水解，进而通过
赖氨酸脱羧酶（Lysine decarboxylase；LDC）、磷酸烯醇式丙酮酸羧化酶（phosphoenolpyruvate carboxylase；
PEPC）和苹果酸酸脱氢酶（malate dehydrogenase；MDH）反应系统中，由还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸
（reduced nicotinamide adenine dinucleotide；NADH）转化为氧化型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（nicotinamide
adenine dinucleotide；NAD），所产生的峰值变化（340nm），来定量分析胱硫醚-β-合成酶的活性。其反应
系统为：